Toczeń noworodkowy

Home Toczeń noworodkowy
by DoktorJarek

Noworodkowy toczeń jest rzadką chorobą, która rozwija się u płodów, których matki mają przeciwciała anty-Ro / SSA i / lub anty-La / SSB, a rzadziej przeciwciała rybonukleoproteinowe (RNP), które mogą powodować wrodzony blok serca i objawy skórne.

Blok serca może wystąpić już w czasie ciąży, natomiast skórne objawy pojawiają się wkrótce po urodzeniu (do 2 miesięcy) i ustępują samoistnie, gdy miano przeciwciał matczynych spada w ciągu pierwszych 6 miesięcy. Wydaje się, że unikanie karmienia piersią nie zmniejsza objawów skórnych.

Uważa się, że około połowa pacjentów z toczniem noworodkowym ma objawy skórne, a druga połowa wrodzony blok serca. Ponadto około 10% dzieci ma oba objawy. Dzieci mogą również cierpieć na nadwrażliwość na światło, chorobę wątroby i dróg żółciowych, niedokrwistość hemolityczną i małopłytkowość lub leukopenię, ale wszystkie te objawy stopniowo ustępują samoistnie.

Z kolei blok serca jest trwały i często zaczyna się już w życiu płodowym. Około dwie trzecie dzieci z kardiologicznym toczniem noworodkowym wymaga wszczepienia rozrusznika, a śmiertelność wynosi około 15–20%. Dzieci bez bloku serca mają dobre rokowanie, często możliwe są wyleczenia bez następstw.

Objawy skórne obejmują wysypkę podobną do SCLE, rumień rumieniowaty, niebliznowaciejące pierścieniowe płytki, najczęściej występujące na twarzy, a zwłaszcza w okolicach oczodołu („oko szopa lub sowy”).